رد: الوهن العضلي الوخيم Myasthenic Crisis
الوهن العضلي الوخيم Myasthenie
- يتميز الوهن العضلي الوخيم أو الشلل الكاذب بضعف حركي يثار بالجهد ويتحسن بالراحة ويمكن إصلاحه بشكل صغير أو كبير بالأدوية المضادة للكولين استيراز.
- حدوثه 5-10 لكل 100.000، أكثر حدوثاً عند النساء 2/1، يمكن أن يحدث الوهن في كل الأعمار، قمة حدوثه 15-20سنة بالنسبة لبداية الضعف وقد يترافق بدء حدوثه مع إصابة تنفسية، انسمامية, رضية، عوامل غدية خاصة عند النساء (البلوغ، الحمل...)؟
- لا يحدث الضعف العضلي أثناء الراحة إنما يثار بالجهد المتكرر بالعضلات مؤدياً إلى ضعف مترقي قد يصل إلى درجة الشلل التام. وتختلف درجة الضعف العضلي من وقت لأخر، أحياناً قد يلاحظ الضعف العضلي بتوضع معين مثل العضلات العينية مؤدياً إلى شفع مؤقت ومختلف الشدة، هبوط جفن غير متناظر لا يصحح بشكل جيد برفع الحاجب، مع إغلاق غير جيد في الجفنين وهي علامة هامة لأن المدورة العينية لا تتعصب بالأعصاب المحركة للعين إنما بالعصب الوجهي, يختلف هبوط الجفن من الصباح للمساء (أشد مساءً)ويزداد عند النظر نحو الأعلى (نتحراه بالنظر للسقف)
التعب يزداد بالحالات التالية:الحمل
نقص البوتاسيوم
الانتان
العلاج المفرط
تغير المناخ
العاطفة
التمارين الرياضية
ادوية: gentamicin , opiates , tetracycline , quinine , procainamide , b-blocker
الادوية المسببة للوهن :
الامينوغليكوزيدات
كوينيلون
حاصرات بيتا
مضادات اضطراب النظم نمط 1 مثل الكينيدين
الليثيوم
الفينيتوئين
البنسلامين(أعراض مشابهة)
قطرة التيمولول
سلفات المغنزيوم
- العضلات داخل العين تبقى سليمة، وتأتي إصابة عضلات الوجه بالدرجة الثانية حيث يأخذ الوجه مظهر جامد خالي من التعابير يظهر واضح أثناء الفحص، عدم القدرة على التصفير والنفخ، ضعف في العضلات الماضغة خاصة أثناء الطعام قد تصل لمرحلة هبوط الفك.
وتضعف عضلات العنق وهذا يكشف بسهولة أثناء الفحص، يكون الضعف العضلي داني في الأطراف ويظهر أثناء الجهد.
- إن بقاء المنعكسات الوترية وغياب الاضطرابات الحسية علامتان هامتان يجب ملاحظتهما عند مرضى الوهن العضلي الوخيم.
- يبقى الضعف متوضع في العضلات المحركة للعين في 20% من الحالات وندعو الحالة هنا الوهن العيني، وإذا تجاوزها إلى بقية العضلات ندعوه هنا بالوهن المعمم.
- تصاب المجموعات العضلية بالترتيب التالي :
Extraocular
خارج العينية
Bulbar(swallowing, chewing)
البصلية(البلع والمضغ)
Face
الوجه
Neck
الرقبة
Limb girdle
الاطراف
- Trunk
الجذع
(تصنيف (أوسرمان(osserman): ويتم حسب القوة العضلية أو التقييم الوظيفي:
ولقد تم تقييم القوة العضلية كميأ بواسطة نظام MRC (جمعية بريطانيا العظمى للأبحاث الطبية) وهي تندرج من 0 إلى 5 :
5 : قوة طبيعية.
4 : حركة فاعلة ضد الجاذبية والمقاومة.
3 : حركة فاعلة ضد الجاذبية.
2 : حركة فاعلة فقط عند إلفاء الجاذبية.
1: تقلص ضئيل.
0 : لا تقلص.
نميز عدة درجات للوهن العضلي حسي درجة الخطورة:
A الدرجة I: الوهن العضلي الموضع العيني.
B الدرجة II: الوهن المعمم:
- خفيف IIa (وهن عيني + علامات تخطيطية خارج عينية)
- متوسط IIb دون طريق كاذب( عام + علامات بصلية (عسرة بلع وكلام))
C الدرجة III: الوهن المعمم الخطير (معمم + طريق كاذب + إصابة تنفسية أنبوب أنفي معدي).
D الدرجة IV: نوبة وهنية تؤدي إلى إصابة تنفسية مهددة للحياة.
• تخطيط العضلات:
يظهر شذوذات من نموذج عضلي المنشأ في العضلات التي يوجد فيها ضعف واضح، وحتى في المناطق السلمية يظهر التخطيط العضلي تحت التحريض وجود حصار وهني... وعادة التحريض فوق العالي ذات التواتر الضعيف (2-3هرتز) لا يظهر تناقص في سعة الاستجابة العضلية، إن تناقص السعة أكثر من 10% بين أو ل وخامس تحريض يدل على وجود مصادر في النقل العصبي العضلي.
• الاختبار الدوائي:
يؤكد وجود الحصار، ويجرى بالحقن البطيء للتنسليون Tensilon 10ملغ + 0.4 ملغ من الأتروبين أو البروستغمين 0.5ملغ + 0.25ملغ من الأتروبين. إن إعطاء الأتروبين ضروري لمنع ظهور التأثيرات الموسكارينية خاصة هبوط الضغط الشرياني وبطئ القلب ويعتمد تقييم تأثير الحقن على الأعراض السريرية وعلى تخطيط العضلات فالدواء يمحو عادة وبشكل مؤقت كل أو بعض العلامات الوهنية.
